1.
Acta ortop. bras
;
6(2): 61-6, abr. -jun. 1998. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-225346
ABSTRACT
A síndrome unha-patela (SUP) é uma condiçao rara com padrao de herança autossômica dominante que se caracteriza pela tétrade: displasia ungueal, hipoplasia ou agenesia de patela, displasia do cotovelo e esporoes ósseos no íliaco. As principais complicaçoes da USP consistem nas deformidades esqueléticas e na nefropatia. Aproximadamente, 45 por cento dos pacientes com hipoplasia da patela necessitarao de cirurgia para o realinhamento desta. A doença renal pode estar associada à SUP, embora a maioria dos pacientes seja assintomática e apresente somente proteinúria. Foram estudadas duas famílias: uma com um caso esporádico e uma com três afetados pela SUP.